"Patolodzy". Nikt ich nie zna. Za to oni dokładnie znają nas

Dzięki uprzejmości Wydawnictwa Poznańskiego publikujemy fragment książki "Patolodzy" Pauliny Łopatniuk. W tej książce opowiada o wszystkim, co zwykłych ludzi może przyprawiać o ból głowy. Dosłownie i w przenośni. Przeczytajcie fragment rozdziału "Nie jedź, Jasiu, braciszka" w ramach naszej inicjatywy #PoczytajNaMajówce.

Ocena makroskopowa materiału tkankowego po poronieniu zazwyczaj jest zadaniem stosunkowo mało wymagającym. Nie piszę o "materiale tkankowym", by zabrzmieć brutalnie, tudzież by "odczłowieczać" potencjalnie znajdowalne w takim materiale szczątki, choć podobne niekiedy zarzuty padają przy próbach trzymania się terminologii medycznej w dyskusjach publicznych.

To, co najczęściej trafia do patologów, po prostu zazwyczaj wcale ciał zarodków czy płodów nie zawiera bądź też są one na tyle drobne (lub rozfragmentowane), że giną nam z oczu podczas obróbki.

Zwykle mamy do czynienia z kilkudziestoma mililitrami skrzepów, kawałków błony śluzowej wyściełającej uprzednio jamę macicy oraz elementów tego, czego szukamy najintensywniej, czyli strzępków jaja płodowego, których to obecność jednoznacznie potwierdziłaby nam, że ciąża rzeczywiście była i że była umiejscowiona w jamie macicy - tam, gdzie powinna.

Opis makroskopowy przeważnie jest raczej lakoniczny. "Dość skąpe (bądź dość obfite) wyskrobiny. Skrzepy oraz błoniaste i gąbczaste fragmenty tkankowe". Te gąbczaste to właśnie jajo płodowe, czyli fragmenty kosmków nie do końca jeszcze zazwyczaj na tym etapie dojrzałego łożyska. Rzadziej pojawiają się wzmianki o fragmentach tkanek zarodkowych czy płodowych, o elementach ciała płodu etc.

Zwykle w takiej postaci trafiają do nas wyskrobiny z poronień wczesnych - z szóstego, siódmego, ósmego, dziewiątego tygodnia ciąży. Z rzadka trafiają się przypadki późniejsze. Tydzień jedenasty, może dwunasty. Nie wyciągajcie z tego daleko idących wniosków. To nie tyle kwestia statystyk, ile specyfiki zakładów, w których zdarzało mi się pracować - luźna relacja z mojej akurat codziennej pracy.

Choć poronienia rzeczywiście częstsze są na wcześniejszych etapach ciąży. Przy materiałach z poronień późniejszych, owszem, szczątki płodowe niejednokrotnie obserwujemy. Im później, tym większa szansa na jakieś klinicznie istotne obserwacje.

PRZECZYTAJ: SORtownia. Drzwi, a za nimi magia

Jeśli szczęście nam sprzyja, możemy starać się ocenić płeć płodu (rzecz istotna w świetle polskich przepisów), jeżeli trafiamy na ewidentne zmiany, możemy próbować dawać sugestie a propos ewentualnych wad i zaburzeń rozwojowych, co może się potencjalnie przydać rodzinie podczas snucia późniejszych planów reprodukcyjnych.

Najczęściej jednak wiele nie zasugerujemy, bo i niewiele zobaczymy (choć się staramy); czasem możemy ewentualnie pomóc, wypożyczając dostępny materiał tkankowy do badań genetycznych. Ale od czasu do czasu trafiają się przypadki bardziej niezwykłe, bardziej jednoznaczne, bardziej ewidentne. Mogą to być zaśniady z gołym okiem widocznymi bąbelkami, mogą - rzadkie i niespodziewane wady czy zaskakujące powikłania do pewnego momentu fizjologicznie przebiegającej ciąży.

Częstość zespołu odwróconej perfuzji tętniczej szacuje się mniej więcej na jedną na trzydzieści pięć tysięcy ciąż, nie jest to więc zjawisko często spotykane.

Niewątpliwie czynnikiem limitującym występowanie zespołu jest ograniczenie do ciąż wielopłodowych. Jeśli zatem odpowiednio zawęzimy pulę, uzyskamy nieco łatwiej już przyswajalne i wyobrażalne proporcje - mówi się o jednej na sto-, sto pięćdziesiąt ciąż bliźniaczych jednokosmówkowych (i jednej na trzydzieści pięć trojaczych). Jednocześnie mniej enigmatyczny staje się anglojęzyczny akronim TRAP i jego rozwinięcie. Nie, nie pułapka (trap) zatem, a twin (bliźniak) reversed arteria/ perfusion.

Natknęłam się na tę rzadką patologię w pierwszych latach szkolenia specjalizacyjne go. Osobiście, podczas pobierania wycinków.

Bezgłowy płód pośród obfitych skrzepów był niejakim zaskoczeniem. Bezgłowy, podkreślę, nie zaś rozfragmentowany (wybaczcie dosłowność, obawiam się, że nie da się inaczej), choć to była pierwsza myśl.

Brakujących elementów ciała nie było jednak widać, a bezgłowy korpus kończył się czysto i gładko, bez śladów urazu. Zdziwienie. Ale też na początku specjalizacji zdziwienie towarzyszy młodym medykom na co dzień.

Internet bywa szybszy niż podręczniki. Ach, proszę bardzo, to takie rzeczy, fiu, fiu. Rzecz faktycznie istnieje i choć jest nieczęsta, nie powinna też być uważana za szokującą - nic to dla medycyny nowego.

Wspólne dla obu (bądź większej ich liczby) płodów łożysko oznacza ryzyko zaistnienia połączeń naczyniowych (anastomoz) częściowo łączących krążenia pępowinowe bliźniąt, połączeń zarówno powierzchownych, bezpośrednich, pomiędzy poszczególnymi tętnicami i żyłami, jak i pośrednich, głębokich, zachodzących na poziomie naczyń włosowatych.

Najprościej rzecz ujmując, jeden z płodów (zwany biorcą) dostaje wskutek nieprawidłowości w krążeniu łożyskowym zbyt wiele krwi kosztem swojego bliźniaka (dawcy), co owocuje dość szerokim spektrum zaburzeń od anemizacji jednego z płodów (TAPS) czy - częściej - różnej skali dysproporcji wzrostu pomiędzy bliźniętami poprzez poważne zaburzenia kardiologiczne (wynikające z nadmiernego obciążenia układu sercowo-naczyniowego płodu lepiej "ukrwionego") aż po zgon jednego bądź obu płodów.

Krążenie płodu bez serca w obliczu tego podstawowego defektu napędzane jest zasadniczo dzięki sercu zdrowego bliźniaka zwanego z tego właśnie względu bliźniakiem pompującym, pump twin. Żeby docenić finezję tego rozwiązania (a zarazem zrozumieć "odwróconą perfuzję" z nazwy syndromu) warto przypomnieć sobie - choćby w stopniu podstawowym - jak wygląda krążenie płodowe w warunkach fizjologicznych.

PRZECZYTAJ: Zła decyzja może kosztować życie. Szwedzki lekarz opisał medyczne pomyłki

Co zatem czynić, jeśli badania obrazowe zasugerują nam, że z TRAP-em właśnie mamy do czynienia?

Cóż, to decyzja pozostająca w gestii pacjentki. Można czekać, owszem. Postępowanie zachowawcze wiąże się z dużym (zależnie od wielkości bezsercowca) ryzykiem zgonu prawidłowego płodu.

Zdarza się, że pacjentki z różnych względów decydują się podjąć to ryzyko. Alternatywą jest postępowanie zabiegowe będące de facto leczeniem przyczynowym - przerwanie nieprawidłowego przepływu krwi pomiędzy bliźniętami.

Standardem (ze względu na wysoką skuteczność), zwłaszcza przy większych bezsercowcach, jest obecnie koagulacja (na przykład laserowa) naczyń nieprawidłowego płodu, czy to w obrębie pępowiny, czy wewnątrz miednicy bezsercowca. Oczywiście takie odcięcie uśmierci i tak pozbawionego szans na przeżycie bliźniaka bez serca, pozwala jednak zwiększyć znacząco perspektywy drugiego z rodzeństwa. I choć wybór jest tu logiczny, nijak nie musi to czynić go prostszym.

Wady specyficzne wyłącznie dla ciąż bliźniaczych to zaledwie ułamek komplikacji mogących ciążę tego typu wikłać - podręczniki mówią, że to tylko nieco ponad 5 proc. wszystkich potencjalnych zaburzeń . Większość to patologie towarzyszące także ciążom jednopłodowym, zmienia się jedynie skala. Jakkolwiek by patrzeć - nazbyt bliski związek z rodzeństwem ewidentnie potrafi szkodzić zdrowiu.