Idiopatyczne włóknienie płuc. Atlas rozpoznania i różnicowania

Idiopatyczne śródmiąższowe włóknienie płuc (IWP; ang. idiopathic pulmonary fibrosis, IPF) jest przewleklym postępującym śródmiąższowym zapaleniem, ograniczonym tylko do płuc i prowadzącym do włóknienia tego narządu. Śródmiązszowe zapalenie płuc charakterystyczne dla IWP ma mikroskopowe cechy zwykłego śródmiąższowego zapalenia płuc, określanego skrótem UIP od ang. usual interstitial pneumonia. Idiopatyczne śródmiąższowe włóknienie płuc jest chorobą postępującą, przy obecnych możliwościach leczenia nieodwracalną, prowadzącą do niewydolności oddychania, inwalidztwa i zgonu. Trzyletnie przeżycie od chwili rozpoznania osiąga zaledwie 50% chorych, a tylko około 25% dożywa 5 lat. Jest to znacznie mniej niż w szeregu nowotworów złośliwych, np. w raku sutka, prostaty, jelita, nerki czy tarczycy. Idiopatyczne śródmiąższowe włóknienie płuc należy do dużej grupy śródmiąższowych chorób płuc.